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METHOD: In this series, six patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension were prospectively treated with 2 to 8 mg of oral sildenafil in four to six doses a day. All pa-tients were submitted to physical examination, electrocardiogram and echocardiogram, chest computed tomography, ventilation and pulmonary perfusion scintigraphy, coagulation studies, and tests for collagen vascular disease, acquired immune deficiency syndrome and schisto-somiasis in order to rule out secondary causes of pulmonary arterial hypertension.
RESULTS: All patients achieved a good therapeutic response, with improvement by at least one functional class, and presented an increase in systemic arterial oxygen saturation.
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Five patients showed a decrease in the pulmonary systolic pressure to systemic systolic pres-sure ratio and improvement in the six-minute walking test. No major side effects were ob-served at 4 to 36 months of follow-up. One patient had sudden death after sildenafil had been withdrawn by mistake.
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Sur-vival in patients with pulmonary hypertension: results from a national prospective regis-try. Ann Intern Med. The effect of high doses of calcium-channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Eng J Med. Adenosine as a vasodilator in primary pulmo-nary hyper tension. Nitric oxide and prostacyclin as test agents of vasoreactivity in severe precapillary pulmonary hypertension.
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Metrópoles
J Thorac Cardiovasc Surg. Combination therapy with oral sildenafil and inhaled iloprost for severe pulmonary hyper-tension.
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